Dermatitis Herpetiformis (Morbus Duhring): Symptome, Ursachen und Behandlung bei Zöliakie

Stellen Sie sich vor, Sie wachen morgens auf und spüren einen quälenden, brennenden Juckreiz an Ihren Ellenbogen und Knien. Kleine Bläschen haben sich über Nacht gebildet, die so stark jucken, dass Sie kaum widerstehen können zu kratzen. Was Sie erleben, könnte Dermatitis herpetiformis sein – eine chronische Hauterkrankung, die eng mit Glutenunverträglichkeit und Zöliakie verbunden ist.

Dermatitis herpetiformis, auch bekannt als Morbus Duhring, ist eine Autoimmunerkrankung der Haut, die durch den Verzehr von glutenhaltigen Lebensmitteln ausgelöst wird. Diese seltene Erkrankung betrifft etwa 10-20 von 100.000 Menschen und tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Trotz des Namens „herpetiformis“ hat die Erkrankung absolut nichts mit Herpesviren zu tun – die Bezeichnung bezieht sich lediglich auf die gruppenweise Anordnung der Hautbläschen.

Was ist Dermatitis Herpetiformis?

Definition und medizinischer Hintergrund

Dermatitis herpetiformis ist eine chronische, blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut, die erstmals 1884 von dem amerikanischen Dermatologen Louis Duhring beschrieben wurde. Daher wird sie auch als Morbus Duhring oder Duhring-Krankheit bezeichnet. Bei dieser Erkrankung bildet das Immunsystem Antikörper gegen körpereigene Strukturen in der Haut, was zu den charakteristischen juckenden Hautbläschen führt.

Die Dermatitis herpetiformis gehört zur Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen und ist eng mit der Zöliakie verwandt. Tatsächlich wird sie oft als „Zöliakie der Haut“ bezeichnet, da beide Erkrankungen durch dieselben Mechanismen ausgelöst werden und auf eine glutenfreie Ernährung ansprechen.

Zusammenhang mit Zöliakie

Der Zusammenhang zwischen Dermatitis herpetiformis und Zöliakie ist besonders bemerkenswert. Etwa 90-95% der Patienten mit Dermatitis herpetiformis haben auch eine Zöliakie, auch wenn sie möglicherweise keine typischen Darmsymptome zeigen. Umgekehrt entwickeln etwa 15-25% der Zöliakie-Patienten irgendwann in ihrem Leben eine Dermatitis herpetiformis.

Interessant ist, dass viele Patienten mit Dermatitis herpetiformis keine offensichtlichen Magen-Darm-Beschwerden haben, obwohl bei einer Darmbiopsie häufig die für Zöliakie typischen Veränderungen der Dünndarmzotten festgestellt werden können. Dies macht die Hauterkrankung zu einem wichtigen Indikator für eine mögliche Glutenunverträglichkeit.

Ursachen und Entstehung

Die Rolle von Gluten

Gluten ist das zentrale Element bei der Entstehung der Dermatitis herpetiformis. Wenn Menschen mit entsprechender genetischer Veranlagung glutenhaltige Lebensmittel konsumieren, löst dies eine komplexe Immunreaktion aus. Das Immunsystem produziert spezielle Antikörper (IgA-Antikörper), die sich in der Haut ablagern und dort Entzündungsreaktionen verursachen.

Diese Antikörper richten sich gegen ein Enzym namens Tissue-Transglutaminase, das sowohl im Darm als auch in der Haut vorkommt. Wenn sich diese Antikörper in der Haut ansammeln, führt dies zu den charakteristischen Hautveränderungen der Dermatitis herpetiformis.

Genetische Faktoren

Wie bei der Zöliakie spielt auch bei der Dermatitis herpetiformis die genetische Veranlagung eine entscheidende Rolle. Fast alle Betroffenen tragen bestimmte Genvarianten (HLA-DQ2 oder HLA-DQ8), die das Risiko für die Entwicklung der Erkrankung erhöhen. Diese Gene kommen auch bei Menschen nordeuropäischer Abstammung häufiger vor, was erklärt, warum die Dermatitis herpetiformis in diesen Bevölkerungsgruppen öfter auftritt.

Die Erkrankung kann familiär gehäuft auftreten, was darauf hinweist, dass vererbte Faktoren eine wichtige Rolle spielen. Wenn ein Familienmitglied betroffen ist, ist das Risiko für andere Familienmitglieder erhöht.

Auslösende Faktoren

Neben Gluten können auch andere Faktoren die Symptome der Dermatitis herpetiformis verstärken. Jod steht im Verdacht, Schübe der Erkrankung zu begünstigen, weshalb Patienten manchmal auch eine jodarme Ernährung empfohlen wird. Stress, hormonelle Veränderungen und andere Umweltfaktoren können ebenfalls eine Rolle spielen, auch wenn Gluten der Hauptauslöser bleibt.

Symptome im Detail

Hauptsymptome

Das charakteristischste Symptom der Dermatitis herpetiformis ist ein intensiver, brennender Juckreiz, der oft so stark ist, dass er das tägliche Leben erheblich beeinträchtigt. Dieser Juckreiz tritt häufig auf, bevor die sichtbaren Hautveränderungen erscheinen, was die Diagnose erschweren kann.

Die juckenden Hautbläschen sind das Hauptmerkmal der Erkrankung. Diese kleinen, mit Flüssigkeit gefüllten Bläschen erscheinen oft in Gruppen und haben typischerweise einen Durchmesser von 2-4 Millimetern. Sie sind von einer geröteten, entzündeten Haut umgeben und verursachen ein starkes Brennen oder Stechen.

Die gruppenweise Anordnung der Bläschen (daher „herpetiformis“) ist ein wichtiges diagnostisches Merkmal. Die Hautveränderungen sind meist symmetrisch verteilt und treten bevorzugt an bestimmten Körperstellen auf.

Betroffene Körperstellen

Die Dermatitis herpetiformis zeigt eine charakteristische Verteilung auf der Haut. Am häufigsten sind die Streckseiten der Ellenbogen und Knie betroffen, wo sich die typischen juckenden Hautbläschen und Pusteln bilden. Auch das Gesäß, die Schultern und der obere Rücken sind häufig betroffen.

Die Kopfhaut kann ebenfalls befallen sein, was besonders belastend sein kann, da der Juckreiz hier schwer zu lindern ist. Seltener treten die Hautveränderungen im Gesicht, am Hals oder an anderen Körperstellen auf. Die Handflächen und Fußsohlen sind typischerweise nicht betroffen.

Verlauf der Hautveränderungen

Der Verlauf der Hautveränderungen folgt einem typischen Muster. Zunächst entsteht eine gerötete, leicht geschwollene Hautstelle, die stark juckt. Darauf entwickeln sich die charakteristischen Bläschen, die oft sehr schnell aufkratzen werden, da der Juckreiz kaum erträglich ist.

Nach dem Aufplatzen der Bläschen bilden sich Krusten, die schließlich abheilen. Dabei kann es zu einer vorübergehenden Verfärbung der Haut kommen (Hyperpigmentierung), die sich jedoch meist wieder zurückbildet. Narbenbildung ist selten, kann aber bei schwerem Kratzen auftreten.

Begleitsymptome

Obwohl die Hautprobleme im Vordergrund stehen, können Patienten mit Dermatitis herpetiformis auch andere Symptome entwickeln. Da die meisten Betroffenen auch an Zöliakie leiden, können Magen-Darm-Beschwerden wie Bauchschmerzen, Durchfall oder Blähungen auftreten, auch wenn diese oft milder ausgeprägt sind als bei klassischer Zöliakie.

Chronische Müdigkeit und Erschöpfung sind weitere mögliche Begleitsymptome, die durch Nährstoffmangel aufgrund der Darmschädigung entstehen können. Eisenmangel, Vitamin-B12-Mangel und andere Nährstoffdefizite sind bei unbehandelter Erkrankung häufig.

Diagnose

Klinische Untersuchung

Die Diagnose der Dermatitis herpetiformis beginnt mit einer ausführlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung durch einen Hautarzt. Der Arzt wird nach der Beschreibung der Symptome, der Lokalisation der Hautveränderungen und möglichen Zusammenhängen mit der Ernährung fragen.

Die charakteristische Verteilung der juckenden Hautbläschen und der typische Verlauf geben bereits wichtige Hinweise auf die Diagnose. Besonders wichtig ist die Frage nach glutenhaltigen Lebensmitteln in der Ernährung und nach familiären Erkrankungen.

Hautbiopsie (Goldstandard)

Die Hautbiopsie mit direkter Immunfluoreszenz gilt als Goldstandard für die Diagnose der Dermatitis herpetiformis. Dabei wird eine kleine Hautprobe aus einem betroffenen Bereich entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Charakteristisch sind Ablagerungen von IgA-Antikörpern an der Grenze zwischen Oberhaut und Lederhaut.

Wichtig ist, dass die Biopsie aus gesund aussehender Haut neben einer Läsion entnommen wird, nicht aus dem Bläschen selbst. Diese Untersuchung ist sehr spezifisch für die Dermatitis herpetiformis und ermöglicht eine sichere Diagnose.

Blutuntersuchungen

Verschiedene Blutuntersuchungen können die Diagnose unterstützen. Besonders wichtig sind Antikörpertests, die auch bei der Zöliakie-Diagnostik verwendet werden. Dazu gehören Anti-Tissue-Transglutaminase-Antikörper und anti-endomysiale Antikörper.

Zusätzlich können spezielle Antikörper gegen epidermale Transglutaminase gemessen werden, die besonders bei Dermatitis herpetiformis erhöht sind. Diese Bluttests sind hilfreich, aber die Hautbiopsie bleibt der entscheidende diagnostische Test.

Weitere Untersuchungen

Da die Dermatitis herpetiformis eng mit der Zöliakie verbunden ist, wird oft auch eine Dünndarmbiopsie durchgeführt, um den Zustand der Darmschleimhaut zu beurteilen. Diese kann auch bei Patienten ohne Darmsymptome Veränderungen zeigen.

Eine Untersuchung der Schilddrüse ist ebenfalls sinnvoll, da Schilddrüsenerkrankungen bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis häufiger auftreten. Weitere Untersuchungen dienen dem Ausschluss anderer Hauterkrankungen.

Differentialdiagnosen

Die Abgrenzung zu anderen Hauterkrankungen ist wichtig für die richtige Diagnose. Besonders häufig muss die Dermatitis herpetiformis von Herpes-Infektionen unterschieden werden, obwohl die beiden Erkrankungen völlig verschiedene Ursachen haben.

Auch andere blasenbildende Hauterkrankungen wie das bullöse Pemphigoid oder verschiedene Ekzemformen können ähnliche Symptome verursachen. Die charakteristische Verteilung, die Immunfluoreszenz-Ergebnisse und die Reaktion auf glutenfreie Ernährung helfen bei der Unterscheidung.

Behandlung und Therapie

Glutenfreie Ernährung (Haupttherapie)

Die glutenfreie Ernährung ist die wichtigste und langfristig einzige wirksame Behandlung der Dermatitis herpetiformis. Durch den vollständigen Verzicht auf glutenhaltige Lebensmittel kann die Erkrankung kontrolliert und die Hautveränderungen zum Abheilen gebracht werden.

Der Erfolg der glutenfreien Ernährung zeigt sich meist erst nach mehreren Monaten bis Jahren, da es Zeit braucht, bis sich die Antikörperablagerungen in der Haut abbauen. Die Einhaltung der Diät muss sehr streng sein – bereits kleine Mengen Gluten können die Symptome wieder aufflammen lassen.

Zu den glutenhaltigen Getreidesorten gehören Weizen, Roggen, Gerste und Dinkel. Auch verarbeitete Lebensmittel können versteckte Glutenquellen enthalten, weshalb das sorgfältige Lesen von Zutatenlisten unerlässlich ist.

Medikamentöse Behandlung

Für die akute Behandlung der Symptome stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung, die jedoch immer in Absprache mit einem Arzt verwendet werden sollten. Die medikamentöse Therapie kann den quälenden Juckreiz schnell lindern und die Bildung neuer Bläschen verhindern.

Die Wirkung der Medikamente zeigt sich oft sehr schnell, teilweise schon innerhalb weniger Tage. Allerdings sind regelmäßige ärztliche Kontrollen notwendig, da manche Medikamente Nebenwirkungen haben können, die eine Überwachung der Blutwerte erforderlich machen.

Es ist wichtig zu verstehen, dass Medikamente nur die Symptome behandeln, aber nicht die Ursache der Erkrankung beseitigen. Daher ist die gleichzeitige Einhaltung einer glutenfreien Ernährung unerlässlich.

Symptomatische Behandlung

Zur Linderung der akuten Symptome können auch äußerliche Behandlungen hilfreich sein. Kortikosteroid-haltige Cremes oder Salben können den Juckreiz lokal lindern und Entzündungen reduzieren. Diese sollten jedoch nur kurzfristig und nach ärztlicher Anweisung angewendet werden.

Antihistaminika können ebenfalls gegen den Juckreiz helfen, auch wenn ihre Wirkung bei Dermatitis herpetiformis oft begrenzt ist. Eine gute Hautpflege mit feuchtigkeitsspendenden, parfümfreien Produkten kann die Beschwerden zusätzlich lindern.

Langzeitmanagement

Das langfristige Management der Dermatitis herpetiformis basiert hauptsächlich auf der konsequenten Einhaltung einer glutenfreien Ernährung. Mit der Zeit kann die Medikamentendosis oft schrittweise reduziert werden, bis schließlich nur noch die Diät zur Kontrolle der Erkrankung notwendig ist.

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Hautarzt und gegebenenfalls beim Gastroenterologen sind wichtig, um den Erfolg der Behandlung zu überwachen und mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Glutenfreie Ernährung bei Dermatitis Herpetiformis

Was ist Gluten und wo kommt es vor?

Gluten ist ein Kleberprotein, das in verschiedenen Getreidesorten vorkommt. Die wichtigsten glutenhaltigen Getreide sind Weizen, Roggen, Gerste und Dinkel. Auch Triticale (eine Kreuzung aus Weizen und Roggen) enthält Gluten. Diese Getreide und alle daraus hergestellten Produkte müssen bei Dermatitis herpetiformis strikt gemieden werden.

Besonders tückisch sind Kreuzkontaminationen – selbst glutenfreie Produkte können Spuren von Gluten enthalten, wenn sie in Betrieben hergestellt werden, die auch glutenhaltige Produkte verarbeiten.

Erlaubte und verbotene Lebensmittel

Zu vermeidende Lebensmittel:

• Brot, Brötchen, Kuchen aus Weizen, Roggen, Gerste oder Dinkel
• Nudeln aus herkömmlichem Getreide
• Bier (enthält Gerstenmalz)
• Fertigprodukte mit verstecktem Gluten (Soßen, Gewürzmischungen, Wurst)
• Malz und Malzprodukte

Erlaubte Lebensmittel:

• Reis, Mais, Hirse, Quinoa, Amaranth, Buchweizen
• Fleisch, Fisch, Eier (unverarbeitet)
• Milch und Milchprodukte (naturbelassen)
• Obst und Gemüse (frisch oder tiefgefroren ohne Zusätze)
• Nüsse, Hülsenfrüchte
• Glutenfreie Spezialprodukte mit entsprechender Kennzeichnung

Praktische Tipps

Das Einkaufen erfordert anfangs besondere Aufmerksamkeit. In Deutschland müssen glutenhaltige Zutaten in der Zutatenliste gekennzeichnet werden. Achten Sie auf das glutenfreie Symbol (durchgestrichene Ähre) auf Verpackungen – dieses garantiert einen Glutengehalt von weniger als 20 mg/kg.

Beim Kochen zu Hause ist es wichtig, Kreuzkontaminationen zu vermeiden. Verwenden Sie separate Küchengeräte für glutenfreie Zubereitung oder reinigen Sie alle Utensilien gründlich. Beim Restaurantbesuch informieren Sie das Personal über Ihre Glutenunverträglichkeit – viele Restaurants bieten heute glutenfreie Optionen an.

Nährstoffmangel vorbeugen

Eine glutenfreie Ernährung kann zu Nährstoffmängeln führen, wenn sie nicht ausgewogen gestaltet wird. Besonders wichtig sind ausreichend Ballaststoffe, B-Vitamine, Eisen und Kalzium. Vollkornprodukte aus glutenfreien Getreiden, viel Obst und Gemüse sowie eine abwechslungsreiche Ernährung helfen dabei.

Bei nachgewiesenen Nährstoffmängeln kann eine gezielte Supplementierung sinnvoll sein. Dies sollte jedoch immer in Absprache mit einem Arzt oder Ernährungsberater erfolgen.

Prognose und Verlauf

Die Dermatitis herpetiformis ist eine chronische Erkrankung, die jedoch bei konsequenter Behandlung gut kontrolliert werden kann. Mit einer strikten glutenfreien Ernährung können die meisten Patienten ein beschwerdefreies Leben führen.

Die Prognose ist grundsätzlich gut, wenn die Erkrankung früh erkannt und richtig behandelt wird. Die Hautveränderungen heilen unter glutenfreier Ernährung ab, auch wenn dies mehrere Monate bis Jahre dauern kann. Wichtig ist die lebenslange Einhaltung der Diät, da bereits kleine Mengen Gluten die Symptome wieder auslösen können.

Die Lebensqualität kann durch die anfänglichen Einschränkungen bei der Ernährung beeinträchtigt sein, verbessert sich jedoch deutlich, sobald die Symptome abklingen und sich eine Routine bei der glutenfreien Ernährung entwickelt hat.

Komplikationen und Risiken

Unbehandelte Dermatitis herpetiformis kann zu verschiedenen Komplikationen führen. Da die Erkrankung eng mit der Zöliakie verbunden ist, besteht bei unbehandelten Patienten ein erhöhtes Risiko für Darmkrebs und andere Tumoren des Verdauungstrakts.

Lymphome, insbesondere des Darms, treten bei Patienten mit unbehandelter Zöliakie und Dermatitis herpetiformis häufiger auf als in der Allgemeinbevölkerung. Dieses Risiko normalisiert sich jedoch unter glutenfreier Ernährung.

Osteoporose ist eine weitere mögliche Komplikation, die durch Kalzium- und Vitamin-D-Mangel aufgrund der Darmschädigung entstehen kann. Auch andere Autoimmunerkrankungen wie Schilddrüsenerkrankungen oder Diabetes Typ 1 treten bei Betroffenen häufiger auf.

Die psychische Belastung durch chronischen Juckreiz und die notwendigen Ernährungseinschränkungen sollte nicht unterschätzt werden und kann professionelle Unterstützung erforderlich machen.

Leben mit Dermatitis Herpetiformis

Alltag meistern

Das Leben mit Dermatitis herpetiformis erfordert anfangs eine Umstellung, die jedoch mit der Zeit zur Routine wird. Der Umgang mit dem chronischen Juckreiz kann durch verschiedene Strategien erleichtert werden: kühle Kompressen, lockere Kleidung aus natürlichen Materialien und das Vermeiden von Überhitzung können Linderung bringen.

Eine regelmäßige Hautpflege-Routine mit milden, parfümfreien Produkten hilft dabei, die Haut gesund zu halten und Reizungen zu vermeiden. Das Schneiden der Fingernägel reduziert die Gefahr von Hautschäden durch Kratzen.

Unterstützung finden

Die Deutsche Zöliakie Gesellschaft (DZG) bietet wertvolle Informationen und Unterstützung für Patienten mit Dermatitis herpetiformis. Selbsthilfegruppen ermöglichen den Austausch mit anderen Betroffenen und das Teilen von praktischen Erfahrungen.

Online-Communities und Foren bieten zusätzliche Unterstützung und aktuelle Informationen über glutenfreie Produkte und Restaurants. Eine qualifizierte Ernährungsberatung kann besonders in der Anfangszeit sehr hilfreich sein, um die Umstellung auf glutenfreie Ernährung zu erleichtern.

Tipps für Angehörige

Angehörige spielen eine wichtige Rolle bei der Bewältigung der Erkrankung. Verständnis für die Notwendigkeit der strikten Diät und Unterstützung bei der Ernährungsumstellung sind von großer Bedeutung. Gemeinsames Kochen glutenfreier Gerichte kann die Integration in den Familienalltag erleichtern.

Es ist wichtig zu verstehen, dass bereits kleinste Mengen Gluten Symptome auslösen können und die Diät daher nicht „gelegentlich“ durchbrochen werden kann.

Häufig gestellte Fragen (FAQs)

Ist Dermatitis herpetiformis ansteckend?
Nein, Dermatitis herpetiformis ist nicht ansteckend. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die durch Glutenunverträglichkeit ausgelöst wird, nicht durch Bakterien oder Viren.

Kann Dermatitis herpetiformis geheilt werden?
Die Erkrankung kann nicht im eigentlichen Sinne geheilt werden, aber sie kann durch glutenfreie Ernährung vollständig kontrolliert werden. Bei strikter Diät verschwinden die Symptome vollständig.

Wie lange dauert es, bis glutenfreie Ernährung wirkt?
Die Besserung der Hautsymptome kann mehrere Monate bis Jahre dauern. Erste Verbesserungen zeigen sich oft nach 3-6 Monaten, die vollständige Abheilung kann 1-2 Jahre dauern.

Können Kinder Dermatitis herpetiformis bekommen?
Ja, auch Kinder können betroffen sein, allerdings ist die Erkrankung bei ihnen seltener als bei Erwachsenen. Die Diagnose und Behandlung erfolgen nach denselben Prinzipien wie bei Erwachsenen.

Was passiert, wenn ich versehentlich Gluten esse?
Bereits kleine Mengen Gluten können die Symptome wieder auslösen. Die Hautveränderungen können innerhalb von Stunden bis Tagen auftreten und mehrere Wochen anhalten.

Gibt es einen Zusammenhang mit Jod?
Jod kann bei manchen Patienten die Symptome verstärken. In schweren Fällen wird zusätzlich zur glutenfreien Ernährung eine jodarme Diät empfohlen.

Kann ich trotz Dermatitis herpetiformis Sport treiben?
Sport ist grundsätzlich möglich und empfehlenswert. Bei akuten Schüben sollten Sie übermäßiges Schwitzen vermeiden, da dies den Juckreiz verstärken kann.

Werden die Kosten für glutenfreie Lebensmittel übernommen?
In Deutschland werden glutenfreie Lebensmittel bei nachgewiesener Zöliakie oder Dermatitis herpetiformis von den Krankenkassen übernommen, allerdings meist nur bis zu einem bestimmten monatlichen Höchstbetrag.

Fazit

Dermatitis herpetiformis ist eine gut behandelbare Hauterkrankung, die eng mit der Zöliakie verwandt ist. Obwohl die quälenden juckenden Hautbläschen anfangs sehr belastend sein können, bietet die glutenfreie Ernährung eine effektive Behandlungsmöglichkeit.

Die frühe Diagnose ist entscheidend für den Behandlungserfolg. Bei verdächtigen Hautveränderungen sollten Sie daher nicht zögern, einen Hautarzt aufzusuchen. Mit der richtigen Diagnose und einer konsequenten glutenfreien Ernährung können die meisten Patienten ein beschwerdefreies Leben führen.

Auch wenn die Umstellung auf glutenfreie Ernährung anfangs herausfordernd erscheint, ist sie der Schlüssel zu einem symptomfreien Leben. Mit Unterstützung durch Fachkräfte, Selbsthilfegruppen und Angehörige lässt sich die Erkrankung gut bewältigen. Die Prognose ist bei konsequenter Behandlung ausgezeichnet – ein normales, aktives Leben ist durchaus möglich.

Fuente de referencia:

• Robert Koch-Institut (RKI) – Informationen zu Autoimmunerkrankungen
• Deutsche Zöliakie Gesellschaft (DZG)
• Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF)
• DermIS – Dermatology Information System
• Berufsverband der Deutschen Dermatologen